Duchenne Musküler Distrofi (DMD) Hastalığına Sahip Bireyler ve Aileleri İçin Psikolojik Destek

Duchenne kas hastalığı (Duchenne Musküler Distrofi – DMD) genetik kökenli bir nöromusküler hastalıktır.
X-kromozomu bağlantılı distrofin eksikliği nedeniyle hasta kişilerde tüm kas gruplarında ilerleyici kas hasarı gelişir. İlerleyen yaşlarda solunum ve kalp kası hasarları nedeniyle ortalama ömür uzun olmasa da her geçen gün geliştirilen yeni tedavi yöntemleri ve düzenli bakım sayesinde günümüzde daha uzun yaşam ve yaşam kalitesi sağlanabilmektedir. 3.500 -5.000 erkek bebekte 1 görülen DMD, kız bebeklerde nadiren ve daha az şiddette görülür.

Nöromüsküler hastalıkların çoğunda olduğu gibi DMD hastalığı da ilerleyici karakterde olup, klinik olarak farklı özellikler göstermelerine rağmen, en önemli ortak özellikleri çeşitli derecelerde fonksiyonel problemlere ve hareket sınırlamalarına yol açmalarıdır. Hastanın yaşı ilerledikçe, hastalıkla tanışma yaşı azaldıkça ve hastalığın süresi arttıkça hastanın fonksiyonel yeterliliği de azalmaktadır. Kas hastalıkları içinde en dezavantajlı grup olan DMD  hastalarının ve ailelerinin psikolojik alanda desteklenmesi çok önemlidir.

DMD’li Hastalar İçin Psikolojik Destek!

Günümüzde DMD’li hastaların tıbbi ihtiyaçlarının yönetilmesinde önemli ilerleme kaydedilmiştir. Sonuç olarak, birçok hasta yetişkinliğe kadar iyi bir şekilde yaşar ve bağımsız, üretken bir yaşam sürdürme potansiyeline sahip olur. Bununla birlikte, kronik ve ilerleyen bir hastalıkla çocukluktan genç erişkinliğe kadar baş etmenin bazı zorlukları da bulunmaktadır. Duygusal ve sosyal işlevselliği iyileştirmeye odaklanan yakın takip ve uygun müdahaleler, multidisipliner DMD tedavisi ve bakımının ayrılmaz unsurları olarak düşünülmelidir.

DMD, hastalarda nispeten yüksek nöropsikiyatrik bozukluk oranına sebep olabilir. DMD’li hastalarla yapılan son araştırmalarda, hastaların yaklaşık %32’sinde dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu (DEHB), %26’sında öğrenme güçlüğü, %17-27’sinde zihinsel engel, %27’sinde anksiyete ve %15’inde otizm spektrum bozukluğu (OSB) görülmüştür. Bu gibi durumlarda, zaman içindeki herhangi bir gecikmenin etkisini en aza indirmede erken müdahale kritik öneme sahiptir.

DMD’li çocuklar özellikle diğer çocuklardan fiziksel olarak farklı olduğunun bilincine vardığında (ortalama olarak yaşamının yedinci yılında) depresyona girebilir. Bu durumda artan saldırganlık ve dışarıyla teması reddetme eğilimi görülebilir. Geç kalınmadan alınan psikolojik destek, çocukları kronik depresyondan koruyarak hem hastalığı tanınmasını hem de kabullenilmesini kolaylaştırır.

Ayrıca DMD’li hastaların ve ebeveynlerin, özellikle hastalık ilerledikçe artan bir depresyon ve anksiyete riski altında olduğu uzun zamandır bilinmektedir. DMD’den etkilenen çocuklarda ayrıca depresif sorunlar ve hipokondriyak korkular (hastalık hastalığı) gözlenebilir. Pek çok hastada, hastalığın belirli bir aşamasının ötesinde önemli psikolojik problemlerin ortaya çıktığı kaydedilmiştir. Ağırlıklı olarak gözlenen aile tutumu aşırı korumacı ve endişelidir ve depresif tepkilere sahiptir. Bu faktörler, optimal tıbbi yönetimi etkileyebilir ve daha düşük bir yaşam kalitesine neden olabilir. Rutin taramalar ve psikolojik destek almak hem hasta hem de aile için rahatlatıcı olur.

DMD’li Hastalar İçin Psikososyal Öneriler

DMD’li hastaların önemli ihtiyaçları göz önüne alındığında, çoğu hasta, uzmanlık alanları arasında koordineli bakıma izin veren büyük kliniklerde tedavi görmektedir. Aynı şekilde ev içerisinde de bakım almaktadırlar. Hem hastane ve doktor tarafında hem de aile ve yakınlar tarafında DMD’li hastaların psikolojik durumlarına duyarlı olunmalıdır. Aynı şekilde hastalığın aileler üzerindeki etkisi konusunda da dikkatli olunmalıdır. Hastaların gelecek hakkında düşünmelerine yardımcı olmak ve onları kendi bakımlarına ve günlük aktivitelerine aktif olarak katılmaları için güçlendirmek, bu psikososyal desteğin bileşenlerini oluşturmaktadır.

DMD’li hastalara bakan çocuk doktorları ve birinci basamak hekimleri, psikososyal kaygıları tespit eden psikolog, psikiyatris, sosyal hizmet uzmanı veya psikiyatri hemşiresi olabilir. Psikososyal sağlık, kliniklerde tarama araçları kullanılarak düzenli olarak değerlendirilmelidir. Endişeler tespit edilirse, daha yoğun psikiyatri hizmetleri gerekli olabilir.

İleriki yaş DMD hastalarının genel psikolojik sorunları çocuklarınkinden çok farklı değildir. Fiziksel farklılıklar, aile uyumu, akran ilişkileri, cinsellikle ilgili belirgin sorunlar sergilerler. DMD hastaları ebeveynlerinden bağımsızlık kurmada daha fazla güçlükle karşılaşırlar ve sosyal ilişkilerde sınırlanırlarsa; adaptasyon aracı olarak hayal gücüne ya da sosyal ilişkilerde reddetme tutumuna sığınabilirler.

DMD tedavisi nörolojik ve psikolojik tedaviyi de içinde barındırır. Bu süreçte bakım ekibinde, kronik tıbbi veya nörogelişimsel koşullardan etkilenen hastalar ve ailelerle çalışma konusunda uzmanlaşmış eğitim ve deneyime sahip bir psikolog, psikiyatrist, sosyal hizmet uzmanı veya psikiyatri hemşiresi mutlaka olmalıdır. Hastaneye yapılan her ziyarette ruh sağlığı ve yaşam kalitesi standart anketler kullanılarak taranmalıdır. Pediyatrik hastalar için uygun bir araç, birçok dilde mevcut olan Güçler ve Güçlükler Anketidir (GGA). Semptomların zaman içinde izlenmesine olanak sağlamak için tarama skorları tıbbi kayıtlara girilmelidir. Tarama ölçekleri pozitifse, psikolog ya da psikiyatrist tarafından daha ileri değerlendirme yapılması gerekir. Psikolog veya psikiyatrist, bir güvenlik planı geliştirmek için hasta ve aileyle birebir çalışmalıdır.

Çoğu hastada, tekerlekli sandalye veya solunum cihazı kullanımına geçmek kaygı ve endişeyi tetikler. DMD’li hastalarda hastalığın getirdiklerine karşı sıklıkla gözlenen anksiyeteye karşı kişiler yalnız bırakılmamalıdır. Bu durumda hastalar önemli anksiyete semptomları gösteriyorsa, bilişsel davranışçı terapi (BDT) uygun olabilir.

Orta ve şiddetli psikiyatrik semptomları tedavi ederken ki sürece ve farmakolojik olmayan müdahalelere dikkat edilmelidir. Standart reçeteleme uygulamaları ve yönergelerinde hastanın yaşına ve tıbbi durumuna özen gösterilmelidir. Örneğin, ilaç etkileşimlerine, hastanın kalp sağlığına ve kilo alımı gibi ilaçların olası yan etkilerine dikkat edilmelidir. Psikiyatrik durumlar ve ilgili tıbbi ve psikososyal sorunlar zamanla değiştiğinden, yakın izleme ve düzenli takip şiddetle tavsiye edilir.

Çocuğun gelişimsel ilerlemesini ve müdahalelere tepkisini izlemek için genellikle her 2 ile 3 yılda bir kapsamlı yeniden değerlendirmeler yapılmalıdır. Daha sık yeniden değerlendirme gerektiren durumlar, işleyişte akut bir değişiklik, yeni psikolojik endişeler daha sık takip gerektirebilir.

DMD’li Çocuklar İçin Sosyal Hayat

DMD’li çocuklar için arkadaşlık ve sosyal ağlar hastalığın üstesinden gelme konusunda etkilidir. Arkadaşlarıyla çocuğun hastalığı üzerinde konuşmak, aynı hastalığa sahip kişiler ile etkileşimde bulunmak iyi hissettirebilir.

Sosyalleşebildiği, iletişim ve ifadenin mümkün olduğu, kendini iyi hissettiği her ortam yaşam kalitesi ve ruhsal durumu için faydalı olacaktır. Bununla birlikte DMD’li çocuklarda akranlarıyla etkileşimde bulunma ve arkadaşlık geliştirme konusunda sorun yaşayabilir. Olgunlaşmamış davranış ve ilgiler, aşırı utangaçlık veya sosyal kaygı sık sık gün yüzüne çıkabilir. Bu durum çocuklarda yalnızlaşmaya neden olabilir. Psikolojik destek sırasındaki düzenlemeler ve kaygıyı hedef alan müdahaleler kadar sosyal beceri eğitimi de DMD’li hastalar için çok önemlidir. Anksiyete her zaman geleneksel anlamda endişe şeklinde ortaya çıkmayabilir. Çocuğun beklenmedik durumlara veya rutin değişikliklere uyum sağlamakta zorlanması şeklinde de ortaya çıkabilmektedir.

Davranışsal katılık, karşıt davranış, tartışma ve duygusal patlamalar ajitasyon ve duygusal tepkiyi tetikleyebilir. Bu durum tutarsız veya aşırı derecede hoşgörülü ebeveynliğin sonucu olarak da ortaya çıkabilmektedir. Bu durumlarda, davranışsal terapiden faydalanılabilir. Bu tür terapiler uyumu artırır, duygusal patlamaları veya çatışmaları azaltır ve daha iyi problem çözmeyi teşvik eder.

Ebeveynlere Psikolojik Destek

DMD’nin ilk teşhisi sırasında ebeveynlerin ve aile üyelerinin DMD tanısına uyum sağlamalarına ve uzun vadeli başa çıkma stratejileri geliştirmelerine yardımcı olmaya dikkat edilmelidir. Çevredeki yakınlar, görüşülen ilk doktorlar tanı ile birlikte ailelere psikolojik destek almalarını da önermelilerdir. Bununla birlikte, çocuğun tanı anında ailede kaçınılmaz olarak ortaya çıkan duygusal kargaşayı anlama ve bununla baş etme becerisi de dahil olmak üzere çocuğun uyumu da düşünülmelidir. Aileler, DMD’yi çocukla olabildiğince erken, ancak çocuğun gelişimsel olgunluğuna uygun bir şekilde açıklamalı ve konuşmalılardır. Bu süreci iyi yönetmede de destek almaları önemli olabilir. Sohbeti çocukluk döneminde başlatmak, DMD tartışmasını normalleştirmeye yardımcı olur.

Ülkemizde hem online hem de birebir iletişime geçebileceğiniz pek çok kurum ve dernekte DMD’li hastalar ve aileleri için psikolojik destek eğitimleri ve terapileri verilmektedir. 7 Eylül Dünya DMD Hastaları İçin Farkındalık Günü kapsamında pek çok farkındalık etkinliği düzenlenmektedir.

Not: Bu bilgiler, bir hekim veya eczacıya danışmanın yerine geçemez. Daha fazla bilgi için bir hekime ve/veya bir eczacıya başvurunuz.

Kaynak
https://pediatrics.aappublications.org/content/142/Supplement_2/S99
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4253365/