Posted on / by Alp Turkalp / in Duchenne Kas Distrofisi (DMD)

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) ile Yaşam

Duchenne Musküler Distrofi (DMD); erken çocukluk döneminde başlayan ve zamanla ilerleyici kas kaybına neden olan kalıtsal bir hastalıktır.
Nadir hastalıklar grubunda olan DMD hastalığında çoğu çocuk 9-13 yaşlarında tekerlekli sandalye kullanmaya başlar. 20’li yaşların sonunda ise felç riski, solunum için ventilatöre bağlanma gündeme gelebilir. DMD’li hastaların çoğunda gece-gündüz bakım ihtiyacı olabilir.

DMD hastalığı kimi zaman kadınlarda da görülse bile genellikle erkeklerde ortaya çıkar. 3.500 – 5.000 erkek doğumundan 1’inde görülen DMD hastalığında hastalar yaşlandıkça güç kaybetmeye başlasalar da çoğu günlük görevleri yardım almadan yapmaya devam eder. Yaşam beklentisi, genç yaşlardan 50’li yaşların ortalarına kadar dramatik bir şekilde değişebilir.

Çoğu ülkede tıbbi bakımdaki gelişmeler nedeniyle, DMD’li yetişkinler artık 30’lu, 40’lı ve 50’li yaşlarına kadar yaşayabiliyor. Kapsamlı sağlık, bakım ve sosyal hizmetler sayesinde hastalara daha kaliteli bir yaşam sağlanması mümkün olabilmektedir. DMD ile yaşamanın tüm zorlukları yanı sıra solunum güçlüğü ortaya çıkışı gibi zorluklar ortaya çıktığında akciğer fonksiyonunu ve hastanın genel refahını iyileştirmek için yapılabilecek birçok şey de mevcuttur.

DMD’de İyi Beslenmenin Önemi

DMD ilerledikçe beslenme sorunları artabilir. Bu durumda hastada beslenme konusu izlenmeli ve gerekli değişiklikler yapılmalıdır. Çocukluk döneminde, çeşitli faydalar amacıyla uygulanan bazı tedavilerle beraber ve tekerlekli sandalye kullanıldığında, obezite riski ortaya çıkabilir. Çocuğunuzun vücut ağırlığındaki bu değişiklik, solunum kaslarının gücünü ve aktivitesini etkileyebilir. Aşırı kilo zaten zayıf olan solunum kaslarına fazladan baskı uygulayabilir ve nefes almayı engelleyebilir.

Beslenme konusunu doğru yönetmek için yapılacak bazı şeyler vardır. Bunlar;

• Beslenme durumunu takip etmek ve desteklemek için iyi bir diyetisyen ile düzenli olarak görüşün.
• Düşük veya aşırı kilolu olmaktan kaçının; her ikisi de solunum sağlığına zararlıdır.
• Doğru miktarda lif ve sıvı ile birlikte dengeli yiyecekler yiyin.
• Vitamin ve mineral seviyelerini, özellikle D vitamini ve kalsiyum seviyelerini izleyin.
• Takviye almadan önce doktorunuza uygun olup olmadığını sorun.

DMD’li çocuklar kendilerine özgü beslenme ihtiyaçlarını ele almak için uzman bir diyetisyen ya da beslenme uzmanı tarafından düzenli olarak değerlendirilmelidir. Bu hastalarda genellikle kilo alımı veya kaybı, diyet veya besin dengesizliği, sıvı dengesizliği, düşük kemik yoğunluğu, yutma işlevsizliği, mide bağırsak sorunları veya beslenme güçlükleri vardır. Bu beslenme dengesizlikleri solunum sistemini, vücuttaki iskelet kasları ve dolaşım sistemini olumsuz etkileyebilir. DMD’nin sonraki aşamalarında, kilo kaybı gündeme gelebilir. Kas gücünün zayıflamasıyla birlikte yutmada zorlanma olabilir. Bu da yemek yemek için gereken süreyi (30 dakikadan uzun) uzatır, her ikisi de bir kişinin yediği yiyecek miktarını azaltabilir.

Uzman diyetisyenler DMD’li hastanın bulgularına dayanarak, ihtiyaçları için özellikle kalsiyum ve D vitamini olmak üzere optimum kalori, protein, sıvı ve mikro besin (fizyolojik fonksiyonları için yaşam boyunca küçük miktarlarda gerekli olan demir, iyot, manganez, vitamin gibi besinler) alımıyla sağlıklı ve dengeli bir diyet tasarlayacaktır. Kilo kaybı devam ederse, bir besleme tüpü (gastrostomi tüpü veya g tüpü olarak adlandırılır) desteği düşünülmesi gerekebilir.

Düzenli Öksürük Desteği

Sadece kendinizi hasta hissettiğinizde değil, düzenli olarak öksürük desteği kullanmak solunum sağlığına fayda sağlayabilir. Doktorunuz, hava yolunun açık bir şekilde korunmasına yardımcı olmak ve solunum yollarının mukus (balgam) ile tıkanmasını ve akciğerlerin kapasitesinin kısıtlanmasını önlemek için günlük olarak (akciğerler için fizik tedavi gibi) öksürük desteği yapılmasını önerebilir.

Öksürüğe yardımcı olmanın iki yolu vardır:

1. Manuel öksürük desteği

DMD’li hastalar için hava yollarını açık tutmaya yardımcı olmak çok önemlidir. Manuel öksürük desteği semptomlar ilerledikçe solunum sağlıklarını yönetmelerine oldukça iyi bir şekilde yardımcı olabilir. Mukustan arındırılmış bir hava yolu, kısmi akciğer çökmelerini (atelektazi) ve pnömoniyi (zatürre, akciğer enfeksiyonu) sınırlamaya yardımcı olabilir. Bunun anahtarı ise güçlü bir öksürüktür. Öksürük, havanın içeri girip akciğerlerden dışarı çıkmasını içerir. Solunum kasları zayıfladığında, DMD’li bir kişi rahatça öksüremeyebilir veya iyi nefes alamayabilir. Ayrıca enfeksiyonlar ve komplikasyonlar daha uzun sürebilir.

Güçlü bir öksürük üç aşamadan oluşur:
• Derin nefes alın
• İlk başta basınç oluşturmak için ses telleri kapalıyken kuvvetli bir şekilde nefes verin.
• Sonrasında ses telleri açılacak ve dışarı doğru büyük bir hava akışı ile öksürebileceksiniz.

2. Mekanik öksürük desteği

Cihaz yardımı ile öksürüğün daha iyi olması sağlanabilir. Mekanik öksürük cihazları mekanik olarak şişirerek doğal bir öksürüğü taklit eder, ardından akciğerlerdeki havanın dışarı çekilmesine yardımcı olur. Manuel yardımlı öksürük yöntemine göre öksürükte daha büyük hız yaratır.

Bir kişi nefes aldığında, makine akciğerleri şişirmeye yardımcı olmak için hava verir (pozitif basınç olarak adlandırılır). Nefes verme zamanı geldiğinde, makine akciğerlerdeki havanın çekilmesine yardımcı olur (negatif basınç olarak adlandırılır). Bu basıncın pozitiften negatife değişmesi daha etkili bir öksürük oluşturmaya yardımcı olur.

DMD’de Tıbbi Komplikasyonları Yönetmek

Grip aşısı

Zayıflamış solunum kasları nedeniyle DMD hastaları hayati tehlike oluşturabilecek griple ilgili komplikasyonlar açısından daha yüksek bir risk altındadır. Unutmamanız gereken bazı noktalar ise şöyledir:
• Herhangi bir aşı yaptırmadan önce doktorunuza danışın.
• Tipik olarak DMD’ye sahip kişiler için inaktive virüsler içeren enjekte edilebilir grip aşısı uygundur.
• Gripten korunmaya yardımcı olmak için her yıl grip aşısı yaptırmanız önerilir.
• Gripten şüpheleniyorsanız; grip belirtilerinizi tedavi etmek ve ilaç alma konusunda yardım için derhal doktorunuzu arayın.
• Antiviral ilaçlar grip semptomlarını azaltabilir ve hasta olduğunuz süreyi bir veya iki gün kısaltabilir.

Zatürre Aşıları

Ciddi durumlara yol açabilecek pek çok tür pnömokok enfeksiyonu vardır. Zatürre bunların başında gelir. Pek çok sağlık otoritesi; DMD gibi ciddi solunum rahatsızlığı riski olan gruplarda pnömokok aşılarını önermektedir.
Ayrıca, tüm aşıların kaydını tutun ve doktorunuz ile paylaşın.

Soğuklardan Korunma

Soğuk algınlığı herkes için can sıkıcı olabilir. Zira soğuk hava genellikle solunum yolu enfeksiyonları veya bronşit gibi ciddi hastalıklara yol açabilir. Bu nedenle DMD’li olanlar soğuk algınlığına yakaladıklarında dikkatlice izlenmelidir.
Çocuğunuz daha kötü hissetmeye başlarsa, komplikasyonları önlemek için bir doktorunuz ile antibiyotik tedavisi veya soğukla savaşabilecek diğer ilaçlar hakkında konuşun. Soğuk algınlığı ciddileşirse mekanik öksürük destek makinesinden faydalanın. Öksürük destek cihazlarının ne sıklıkla kullanılacağı ve cihazdaki ayarların nasıl doğru şekilde yapılacağı konusunda doktorunuzla konuşun.

Acil Servis veya Hastaneye Giderken Hatırlamanız Gerekenler

DMD’li bir hastanın acil servis ya da rutin hastane ziyareti esnasında mutlaka sağlık çalışanlarına ve doktoruna aşağıdaki bilgileri bildirmesi çok önemlidir:

• DMD’li hastaya verilecek oksijen konusunda doktorlar dikkatli olmalıdır.
• Tamamlayıcı oksijen bazen kendi kendine nefes alma yeteneğini daha da zorlaştırabilir ve aynı anda karbondioksiti izlemeden asla uygulanmamalıdır.
• Genel anestezi, intravenöz olarak (damar içi) uygulanmalıdır. Çünkü solunan anestezik ilaç kardiyak komplikasyonlara neden olabilir.
• Özel durumunuz için hatırlamanız gereken bilgileri not alıp mutlaka doktorunuzla konuşun.

DMD’li Hasta Seyahat Edebilir Mi?

Tıbbi bir hastalığı olan kişiler için seyahat etmek, yol boyunca oluşması muhtemel zorluklara öncesinde hazırlık yapmak anlamına gelir. Doktorunuz seyahat etme potansiyelinizi değerlendirebilir ve seyahat etmenizi kolaylaştırmak için tavsiye verebilir. Bunlardan bazıları şöyle olabilir:

• Seyahat edeceğiniz yerdeki çevre ve hava kalitesi, nefes almanızı zorlaştırabilir. Hava kalitesine dikkat edin.
• Havadaki çok fazla nem solunum rahatsızlığı olan insanları etkileyebilir. Çok nemli günlerde seyahat etmemeye özen gösterin.
• Daha yüksek rakımlarda (genellikle yaklaşık 1.500 metre ve daha yüksek) nefes almak, solunum rahatsızlığı olan insanlar için ve hatta sağlıklı insanlar için bile zor olabilir.
• Daha yüksek irtifalara gitmeden önce doktorunuza danışın.
• Bolca su için.
• Dinlenin.
• Bölgenizdeki yüksek polen sayısı hakkında bilgi alın. Arabalarda veya evde pencereleri kapalı tutun ve filtreli klima kullanın.
• Soğuk hava, genellikle kronik solunum rahatsızlığı olan insanların solunum yollarını tahriş edebilen kuru bir havadır. Soğukta dışarı çıkarken ağzınızı ve burnunuzu kapatmak için bir fular kullanın.
• Çok soğuk havalarda dışarıda aktiviteden kaçının.
• Seyahatle ilgili bilinmesi gereken diğer hususlar şöyledir:
• Seyahatinizden önce haklarınızı bilin.
• Gideceğiniz yerdeki tıbbi imkanları önceden bilip, önleminizi alın.
• Havaalanları, oteller ve turistik bölgelerin uzaklıklarını önceden araştırın.
• Havaalanına gidip gelmek için ne tür bir yardıma ihtiyacınız olacağını planlayın.

Not: Bu bilgiler, bir hekim veya eczacıya danışmanın yerine geçemez. Daha fazla bilgi için bir hekime ve/veya bir eczacıya başvurunuz.

Kaynak
https://www.takeabreathdmd.com/living-with-dmd#travel-tips

Tags:

Bir cevap yazın

İlişkili Makaleler

Wilson Hastalığında Teşhis ve Tedavi

Wilson Hastalığında Teşhis ve Tedavi

Wilson hastalığı, dünya çapında yaklaşık 30.000 kişiden 1'ini etkileyen, karaciğerde bakır atılımını sağlayan yolağın bozulması neticesinde karaciğer başta olmak üzere...

Wilson Hastalığı ve Yaşam

Wilson Hastalığı ve Yaşam

Wilson hastalığı; beyinde, karaciğerde ve diğer ana organ sistemlerinde ilerleyici bakır birikimi ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir genetik hastalıktır....

Wilson Hastalığında Beslenme

Wilson Hastalığında Beslenme

Wilson hastalığı; bakır metabolizma bozukluğu sonucu, bakırın karaciğer ve beyin başta olmak üzere diğer organlara birikimi ile sonuçlanan ve tedavi...

Sistinozis Hastalığı Nedir?

Sistinozis Nedir, Çeşitleri ve Belirtileri Nelerdir? Sistinozis hastalığı; lizozomların içinde sistin birikimi ile karakterize, başta böbrekler ve gözlerde olmak üzere,...