Posted on / by Agresif / in Sistinozis

Sistinozis ve Beslenme

Sistinozis nadir bir genetik hastalıktır. Eski dönemlerde Sistinosiz özellikle genç yaşta ölümcül bir hastalık olarak tanımlanırdı. Ancak günümüzde gelişen tedaviler ve böbrek transplantasyonundaki teknikler sistinozisi ölümcül bir böbrek bozukluğundan, birden çok sistemi ilgilendiren kronik bir hastalığa dönüştürmüştür.

Sistinozis’ten etkilenen bebeklerde beslenme bozukluğu, kilo alamama ve beklenenden daha düşük büyüme/gelişme görülebilir. Aynı şekilde böbrek fonksiyon bozukluğu ile birlikte kusma, iştahsızlık ve beslenme güçlükleri ile karşılaşılabilir.

Sistinozisli bebeklerin ve çocukların büyüme potansiyellerini en üst düzeye çıkarmaları için doğru beslenme hayati önem taşır. Büyüme hormonu tedavisi pek çok hastada büyümeyi önemli ölçüde iyileştirmiştir. Bazı bebekler ve Sistinozisi olan çocuklarda (yutma güçlüğü, yetersiz beslenme ve artmış aspirasyon riski olanlar) mideye kateter takılması gerekebilir. Bu prosedürle, mideye küçük bir kesi ile ince bir tüp yerleştirilir ve doğrudan yiyecek ve / veya ilaç alımına izin verilir.

Nefropatik Sistinozisli Hastalarda Beslenme

Sistinozis ve yol açtığı Fanconi sendromu için diyet programı çok önemlidir. Nefropatik Sistinozisli hastalarda beslenme yönetimi; gıda kabulü, beslenme durumu ve böbrek hastalığı evresine göre yapılır. Diyet; yeterli kaloriyi sağlamanın yanında yeterli miktarda sıvı ve tuz da içermelidir. Nefropatik Sistinozis’ de yeni tanı alan bebekler için bir diyet programı yoktur. Pek çok çocukta Sistinozis tanısı ile birlikte kusma, iştahsızlık ve yutma sıkıntıları görülebilir. Bu sorunlara yönelik egzersizler ve fizik tedavi yöntemleri uygulanabileceği gibi vakit kaybetmeden beslenme tüpüne de geçilebilir. Çocukların alacakları kalori, yaş gereksinimlerine uygun olmalıdır. Ancak çocuklar maksimum seviyede kalori alsa dahi, beklenen büyüme gelişme seviyesine ulaşamayabilir.

Sistinozisli hastalarda idrar ile besin maddelerinin kaybı yoğun olduğu için diyetleri; aminoasit, glikoz, fosfat, kalsiyum, magnezyum, sodyum, potasyum, karnitin, bikarbonat ve su açısından zengin olmalıdır. Günlük kalori alımı %60 karbonhidrat, %10 protein, %30 yağlar şeklinde önerilir. Oral beslenme hastanın beslenme ihtiyacını karşılamadığında enteral tedavi yapılır. Enteral beslenme tedavisi; enteral diyet seçimi, hacim ve infüzyon süresi ile hasta toleransına göre kişiselleştirilmelidir.

Hastalığın getirebileceği polidipsi (sık su içme isteği), polifarmasi (çok sayıda ilaç kullanma) ve mide hassaslığı gibi ek rahatsızlıklar hastaları yeme konusunda ve kalori alma konusunda sıkıntıya sokabilir. Genellikle tuzlu yiyecekler için hevesli olan hastalar tatlıları kabul etmek istemeyebilirler. Bu da çoğu tatlandırıcı içeren takviyenin diyet içerisinde kullanımını zorlaştırabilir. Bu durumda günlük hazırlanan ilaçlara doymamış yağlar, kompleks karbonhidratlar ve proteinler ekleyerek kalori yoğunluğunu arttırabiliriz. Başka bir strateji ise baharatlı ve ekşi lezzet verici gıdaların kullanılmasıdır. Sistinozis hastaları limon ve biber gibi gıdaları tüketmekten keyif alırlar.

 

Sistinozisli hastalarda bir diğer önemli unsur su tüketimidir. Hastalarda su tüketiminin miktarı kadar suyun ne zaman alınacağı kısmı da çok önemlidir. Yiyeceklerin reddedilmesini en aza indirmek, kusmadan kaçınmak için yemeklerden hemen önce, yemek sırasında ve yemeklerden hemen sonra su vermekten kaçınmak önemlidir.

Sistinozis hastalarında yiyeceklere karşı alerjik reaksiyon, intolerans gibi durumlar için 24 saatlik yiyecek testleri yapılması tavsiye edilir. Hastanın rutin ilaç ve uyku programlarını, su tüketim miktarını, zamanını kişiselleştirilmiş bir plan dahilinde oluşturmak için yiyecek tercihlerini anlamak esastır.

Sistinozisli Hastaların Beslenmesine Yardımcı Bazı Püf Noktaları

  • Diyette B vitaminleri bakımından zengin olan tam tahıllara yer verilmeli.
  • Yüksek enerjili ve çok yönlü protein dolu bir tahıl olan kinoa, aslında sütten daha fazla kalsiyum içerir ve diğer vitamin ve mineralleri de fazlasıyla içinde taşır.
  • Yiyeceklere zencefil eklemek ve zencefil çaylarını yudumlamak mide bulantısını hafifletmeye ve mide hastalığını sakinleştirmeye yardımcı olabilir.
  • Enerji seviyesini yükseltmek için kolayca emilebilen orta zincirli yağ asitleri bakımından zengin olan hindistan cevizi yağının eklenmesi önerilebilir.
  • Sistinozis ile yaşayan çocukları bol su içmeye teşvik etmek adına taze sıkılmış meyve ve sebze suları diyetlerine eklenebilir.
  • C vitamini, karnitin ve kollajen üretimi ve kemik sağlığı için gereklidir.
  • Ev yapımı kemik, et suyu kalsiyum, magnezyum ve fosfor gibi mineraller bakımından zengindir. Ayrıca bu çorbaları çok besleyici olmaları nedeniyle ekstra faydalıdır.

 

 

Tags:

Bir cevap yazın

İlişkili Makaleler