Sistinozisli Hastalara Psikolojik Destek

Sistinozis nadir görülen ve genetik geçişli bir hastalıktır. Özellikle akraba evliliklerinin çok sık görüldüğü ülkelerde daha sık görülmektedir. Hastalık genel olarak dünyada yüz binde bir çocukta görülürken akraba evliliklerinin olduğu ülkelerde bu oran daha yüksektir.

Sistinozis hastalığı lizozom içerisinde bulunan sistin denilen maddenin lizozomun dışına çıkamaması sonucu oluşur. Sistin denilen maddenin lizozom içerisinde birikmesi sonucu ortaya çıkan hastalık, bebeklerde ilk 6 aydan sonra belirti vermeye başlar. Çoğunlukla belirtiler bol su içme, sık idrara çıkma, iştahsız olma ve büyüme- gelişme sorunlarının görülmesi şeklindedir. Hastalığın tanısı 1,5 yaşındaki bebeklerin göz muayenesinde korneada biriken sistin kristallerinden belirlenebilir. Daha erken yaşlarda gözden muayene ile tanı konulamamaktadır. Teşhis konulamayan çocuklarda böbrek tübüllerinde biriken sistin sonucu dehidratasyon (vücutta aşırı su kaybı) oluşuyor. Sodyum ve potasyum oranının azalmasıyla elektrolit bozukluğu ve dehidratasyon bozukluğundan hayatları tehlikeye girebilir. Sistinozis hastalığı renal tübüler hastalıklarla karıştırılabilir. En iyi tanı koyma yöntemi; şüphelenilen hastalarda lökosit sistin düzeyine bakılmasıdır.

 

Sistinozisli Hastalarda Psikolojik Desteğin Önemi

Sistinozis erken dönemde teşhis edildiğinde, uygulanan ilaç tedavileri ile hayati tehlike olmadan yaşama devam edilebilmektedir. Ancak teşhis ya da tedaviye başlama konusunda gecikildiğinde böbrek yetmezliği görülebilir. Sistinozis hastalığında yaşam kalitesi hem ilaç tedavileri hem de çeşitli bakım ve yaşam destekleri ile artırılabilir, beklenen yaşam süresi uzatılabilir. Hastalıkta dikkat edilmesi gereken en önemli şey Sistinozis tedavisinin ömür boyu sürekli takip edilmesi gerektiğidir.

Sistinozis hastalarında tedavi sürecinde karşılaşılan bazı sorunlar şöyledir;

• Diğer hastalara kıyasla daha fazla tıbbi bakıma duyulan ihtiyaç

• Fiziksel gelişimin en az 2-3 yıl gecikmesi

• Bazı hastalarda mevcut yaşa rağmen ileri düzey duygusal olgunluk

• Beyin gelişiminde yavaşlık

• Kısa boy, eklem deformiteleri, hipotiroidizm, diyabet, kısırlık, oküler tutulum, bilişsel ve merkezi sinir sistemi bozuklukları, distal miyopati, kardiyovasküler tutulum gibi bazı hastalıkların ek etkileri

• Karmaşık tıbbi tedavi ve hastane bakımına yüksek bağımlılık.

• Tedaviye uyumla ilgili sorunlar: çoklu ilaç kullanımı, ilaç yan etkileri, transplantasyona özgü etkiler.
• Ciddi böbrek hastalığı nedeniyle yaşam boyu süren bir hastalıktan muzdarip olduklarını kabul etmekte zorluk.

• İzole ve akran gruplarından dışlanmış hissetmek.

• Okulda ve öğrenmedeki zorluklar: akademik gecikme, zorbalık, yaygın olarak sosyal ilişkilerdeki sorunlar.

Sistinozis gibi uzun süreli, dirençli, kronik bir şekilde devam eden hastalıklar stresli ve yorucu olabilir. Hastalığın tedavi sürecinde hastalar umutsuz ve çökkün hissedebilirler. Hastalığın hayatı sınırlandırmasının getirdiği zorluklar olabilir ve bu durumlar kronik hastalığı olan kişilerde depresyona yol açabilir. Depresyon bulguları görüldüğünde hastalar profesyonel destek almalıdır çünkü depresif ruh hali hastalık süreçlerinin de kötüleşmesine sebep olabilir. Eskiye oranla pek çok bilimsel gelişmenin kat edildiği, hayati tehlikesi oldukça azalan, semptomları üzerinde çok daha fazla kontrol sahibi olduğumuz bu hastalıkta umutsuzluğa düşmemeli, gerekli durumlarda en kısa sürede ruh sağlığı uzmanlarına başvurmalıyız.

 

Sistinozisli Hastalar İçin Psikolojik Destek Nasıl Olmalıdır?

Sistinozisli hastalarda psikolojik destek tedavi sürecini ve yaşam kalitesini olumlu yönde etkiler. Ancak destek adım adım kişiselleştirilerek gerçekleştirilmelidir. İdeal zaman hastanın bireysel olgunluğuna ve destek almaya istekli olmasına uygun olmalıdır. Bunun yanı sıra sistinozisli hastalara uygulanacak psikolojik destekte bu maddelere dikkat edilmelidir;

• Psikolojik destek her hasta için kişiselleştirilmiş olmalıdır.

• Yavaş yavaş başlanmalı ve kademli olarak artırılmalıdır.

• Destek konusunda hasta ve ailesi ile ve hastanın doktoru ile mutabık kalınmalıdır.

• Zorunlu eğitimin tamamlanmasından sonra başlanması tavsiye edilir.

• Psikolojik destek konusunda hastaya yeterli bilgi verilmiş olmalıdır.

• Destek içerisine aile ve yakınlar ile arkadaşları da dahil edilebilir.

• Destek için gerekli ekonomik durum mutlaka planlanmalı.

Sistinozisli hastalar psikolojik tedavi ile hem kendi duygu durumlarını, hem hastalığı fark edip hastalığın zorluklarının üstesinden daha rahat gelmeye başlarlar. Kişiden kişiye değişmekle birlikte hastalığın nedenlerini, etkilerini ve neler yapılması gerektiğini daha iyi kavrarlar.

Psikolojik desteğin diğer faydalarından biri de sistinozis tedavisine hastanın katılımını artırmaktır. Özellikle çocuklar destek sonucu ilaç isimlerini, günlük almaları gereken dozu ve tedavi takvimlerini bilirler. Yetişkinlerde ise tedavide özerklik yeteneği ve kendi hastalığının sorumluluklarını yerine getirme bilinci gelişir.

Sistinozisli hastalarda psikolojik desteğin diğer bir avantajı da yaşam kalitesini artırmaya yönelik uygulamalarda hastaları daha istekli ve kararlı hale getirmesidir. Küçük yaştaki hastalarda diyet, egzersiz gibi rutinler daha kolay yerleşirken cinsiyetlerinin farkına varmaları da daha kolaylaşır. Yetişkinlerde sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıklarına uyum kolaylaşır. Uyuşturucu, alkol gibi zararlı alışkanlıklardan uzak durmakta sorun yaşamazlar. Aynı şekilde cinsel yolla bulaşan hastalıklar ve hamilelik konusunda da bilgi sahibi olurlar.