Sistinozis ve Yaşam, Ailelere Tavsiyeler

Sistinozis, özellikle böbrek ve gözleri etkileyen nadir ve kalıtımsal bir hastalıktır. Sistinozisde hayat kalitesi ve uzun yaşam, erken tanıya ve hastalığın tedavisine derhal başlamaya ve iyi uyuma bağlıdır. Böbrek hastalığının ilerlemesi, böbrek dışı komplikasyonlar ve daha kısa yaşam beklentisi tedaviye uymayan hastalarda daha çok görülür.

Sistinozisli Hastalarda Ergenlik Döneminde Karşılaşılan Sorunlar

Ergenlik döneminde ana-babalar ve çocuk hekimleri koruyucu kimliklerini giderek bırakmalı ve çocukların kendi sorumluluklarını üstlenmelerine yardımcı olmalıdır. Aşağıda belirtilen öneriler yararlı olabilir:

• Ergen kişi tedavi ekibinin aktif bir üyesi olarak düşünülmeli ve kendisine tartışma, görüşünü açıklama, uzlaşma ve aynı zamanda hata yapma hakkı tanınmalıdır.
• Hastalık, farklı ilaçların rolleri, beklenen sonuçlar ve olası yan etkiler hakkında bilgi verilmelidir.
• Gözdağı verilmemeli veya korku yaratılmamalıdır; bu davranışlar endişeyi arttırır.
• Lökosit sistin düzeyinin düzenli olarak izlenmesi tedaviye uyulup uyulmadığını göstermesi açısından önemli bir kanıttır. Ancak ergen kişi ile dikkatle konuştuktan sonra bu veriler kullanılmalıdır.
• Tedaviye uyum göstermeyen bir ergeni suçlamak yerine dinleyin. Tedavi almayan bir ergen mümkün olan her yoldan yardım edilmesi gereken biridir.

Ebeveynlerin, doktorların ve sağlık çalışanlarının tüm istekliliğine rağmen, halen bazı güçlüklerle karşılaşılabilir: Ergenlik döneminde bireyler bazı zamanlarda ebeveynlerine veya doktorlara tamamen karşı çıkabilirler ve dolayısıyla iletişim zorlaşabilir. Uyum problemleri, sadece hastalık veya tedavi konusunda eğitim eksikliğine bağlı değildir; daha çok, isyankarlık dönemlerinin tedaviye uyumsuzluk şeklinde yansıdığı, ergenlik dönemine özgü bir ifade şeklidir.

 

Sistinozisli Hastalarda Depresyon

Sistinozisli hastalar hastalığın tedavisi sırasında bazı zorluklarla karşılaşsalar da hastalığı kabullenmek ve tedaviye uyum sağlamak ile çoğunlukla bu zorlukların üstesinden gelebilirler. Özellikle çocukluktan yetişkinliğe geçiş zor olabilir. Genellikle bu dönemde hastalıkla başa çıkamıyor gibi hissedebilirler. Bu durum oldukça normaldir. Hastalığın getirdiği sorunlar ile başa çıkmak için ailenin çocukları ile hastalık hakkında konuşması rahatlatıcı olacaktır. Yine de kimi zaman hastalığın etkileri depresyona neden olabilir. Belirtilerini gözden kaçırmamak gerekir. Genellikle;

• Üzgün hissetmek

• Kolayca öfkelenmek

• Hiç yemek yememek veya çok fazla yemek

• Yorgun hissetmek

• Endişeli hissetmek

• Çok fazla ya da çok az uyumak

• Kendine zarar verme gibi düşüncelere sahip olmak…

Gibi belirtiler depresyon habercisi olabilir.

Ergenlik döneminde Sistinozisli çocuklar kendilerini ifade etmek için bazen tehlikeli olabilen başka yollara başvurabilirler. Bu zor dönemler keder ile karışık derin bir güvensizlik, haksızlığa uğramışlık hissi, isyan, inkar, suçluluk, yalnızlık hissi, cinsellik ve beden imajıyla ilgili kaygı ve depresyon şeklinde yansıyabilir.

Tedavi uyumsuzluğunun gerçek anlamını aydınlatmak ve çocuğun ve ailenin durumu atlatmasını sağlamak için bir psikiyatrist veya psikoloğun yardımı gerekebilir. Bu sorunların ortaya çıkışında asla çocuğun veya ebeveynlerinin “kusuru” yoktur ve kendilerini suçlu hissetmemeleri önemlidir. Çocuk ve ailesi yardımı kabul ettikleri sürece, bu gibi sorunlar hiçbir zaman umutsuzluk yaratmamalıdır.

 

Sosyalleşin

Sistinozis hastalarının sosyalleşmelerinde sakınca yoktur. Aksine sağlık durumlarını engellemeyecek tempoda sosyalleşmek, depresyon ve kaygıdan uzaklaştıracağı için kişiye büyük bir enerji sağlar. Hem herhangi bir hastalığı olmayan kişiler ile hem de kendileriyle benzer bir rahatsızlığa sahip kişilerle dertleşmek, gülmek, aktivitelere katılmak çok faydalı olacaktır.

 

Sistinozisli Hastalar İçin Sağlıklı Yaşam Önerileri

Sistinozisli hastalarda farklı kronik hastalıklara yakalanma ve enfeksiyon kapma gibi riskler daha yüksek olabilir. Bu nedenle mümkün olduğunca sağlıklı bir yaşam tarzına yönelmek gerekir. Genel olarak tüm sağlıklı kişiler için de geçerli olan bazı öneriler şunlardır;

• Sigara içmemek

• Sağlıklı ve dengeli beslenme

• Egzersiz yapmak

• Stresten kaçınmaya çalışmak

• Alkol tüketmemek ya da az tüketmek

• Yoğun soğuğa maruz kalmamak

• Güneşe karşı koruma kullanmak (güneş kremleri vb.)

 

 

Sistinozise özgü sağlıklı yaşam tavsiyeleri ise şöyledir;

• Tedavinizi takip etmek, özellikle böbrekleriniz hasarlıysa diğer organlarınızın sağlığına çok daha fazla dikkat etmek.

• İlaçlarınızı reçete edildiği şekilde almak.

• Doktor randevularınızı aksatmamak.

• Doktorunuzun tavsiyesi ile diyet ve sıvı alımı ile ilgili tavsiyelere uymak.

• Gerekli olan aşıları mutlaka yaptırmak.

• Kendinizi iyi hissetmiyorsanız tıbbi yardım almak.

• Çevrenizdeki kişilerin durumunuzdan haberdar olmalarını sağlamak

Sistinozisli Hastalarda Cinsel Hayat ve Doğurganlık

Sistinozis hastalığı kadın ve erkeklerin cinsel yaşamlarında herhangi bir değişikliğe neden olmamaktadır. Tüm sağlıklı bireyler gibi cinsel yaşamlarına devam edebilirler ancak üreme konusunda bazı sorunlar yaşayabilirler.

Erkek hastalarda ergenliğe geçiş birkaç yıl gecikebilir. Nefropatik sistinozisli erkek hastalar yaklaşık 16-17 yaşlarında ergenliğe ulaşır. Ereksiyon ve cinsel ilişkiye girme yeteneğinde herhangi bir değişiklik olmamaktadır. Bununla birlikte Nefropatik sistinozisli erkeklerde kısırlık yaygındır.

Araştırmalara göre erken dönemde başlayan ilaç tedavisi Nefropatik sistinozisli erkeklerde sperm üretimini çoğaltmaya yardımcı olmaz. Genellikle erkekler ya çok az sperm üretir ya da hiç üretemez.

Sistinozisli kadın hastaların ergenliğe genellikle 14-15 yaşlarında ulaştığı belirlenmiştir. Yumurtlama döngüsü ve cinsel gelişim kadınlarda erkeklere göre nispeten normaldir. Kadın hastalar çocuk doğurma şansına sahiptir. Sistinozise bağlı kısırlık yaşayan birkaç vaka görülmüştür. Ancak sistinozis hastalığının kalıtsal bir hastalık olduğu ayrıca düşünülmesi gereken bir konudur. Doğum kontrol yöntemi için özellikle nakil tedavisi görenler için doktor tavsiyesi önemlidir.

 

Sistinozisli Hastalar Seyahat Edebilir Mi?

Tatile çıkmak Sistinozis’li hastalar için çok heyecan verici ve keyifli bir deneyim olabilir. Genel olarak hastalığın seyahat etmeye engel biri durumu bulunmamaktadır. Ancak yine de alınması gereken bazı önlemler olabilir. Bunlar;

• Seyahat esnasında bolca su tüketmek önemlidir. Susuz kalmamalısınız, bunun için yanınıza bol miktarda su alın.
• Seyahate çıkmadan önce hem hastalığınız hem de gideceğiniz lokasyon ile ilgili önerilen aşıları yaptırdığınıza emin olun.
• Valizinizde seyahat sürenizden biraz daha fazla olacak şekilde yeterli ilaç miktarı bulundurun. Mümkünse bagaj kayıplarına karşı el çantanızda bulunsun
• Seyahat sırasında yediklerinizin ve içtiklerinizin ilaçlarınızla etkileşime girmeyeceğinden emin olun.
• Bazı özel seyahatler için doktorunuzdan özel izin belgesi almanız faydalı olabilir.
• Seyahat sigortanızı yaptırmayı unutmayın.

http://www.cystinosisfoundation.org/Documents/TurkishGuide.pdf