Wilson Hastalığı ve Yaşam
Wilson hastalığı; beyinde, karaciğerde ve diğer ana organ sistemlerinde ilerleyici bakır birikimi ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir genetik hastalıktır. Progresif bakır birikimi; hepatik (akut karaciğer yetmezliği, aktif hepatit, siroz), nörolojik (Parkinson benzeri semptomlar), psikiyatrik (depresyon, psikoz), göz (Kayser-Fleischer kornea) dahil olmak üzere birçok organ ve doku üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. Hastaların sıklıkla hepatik, nörolojik ve psikiyatrik belirtilerle başvurduğu göz önüne alındığında, Wilson Hastalığı tedavisi bütüncül bir yaklaşım içermelidir.
Wilson Hastalığında Psikiyatrik Belirtiler
Günümüzde bakır şelatörleri (penisilamin, dimerkaprol, trientin ve dimerkaptopropan sülfonat) ve gastrointestinal kanalda bakır emilimini önleyen ilaçlar (çinko tuzları) Wilson hastalığı tedavisinin temelini oluşturmaktadır. Mevcut tedaviler her zaman nörolojik semptomları iyileştirmez ve hatta bazen paradoksal kötüleşmeye neden olabilir. Ayrıca, günde birkaç kez aç karnına alınmaları gerektiği için iyi tolere edilemeyebilir veya hastaların uyması zor olabilir. Hastaların yeterli bakım almaları iyileşmeyi kesinlikle olumlu etkiler.
Erken tanı konulan ve yeterli tedavi uygulanan hastalarda yaşam beklentisi genel popülasyonla benzerlik göstermektedir. Ayrıca, tedavi yalnızca yaşamı uzatmakla kalmaz, aynı zamanda bireylerin yaşam kalitesinin artmasını sağlar.
Psikiyatrik semptomlar, Wilson hastalığının seyri boyunca hastalarının neredeyse %100’ünde ortaya çıkar. Bu semptomlar duygusal, psikotik, davranışsal, kişilik, anksiyete ve bilişsel gibi çeşitli rahatsızlıklar olarak ortaya çıkabilirler.
Wilson hastalığında ilk psikiyatrik etkiler çocuklukta ortaya çıkabilir. Genellikle okul performansında düşüş, uygunsuz davranış veya dürtüsellik olarak görülebilir. Klinik semptomlar genellikle spesifik değildir ve yanlış teşhisler (örneğin izole obsesif-kompulsif bozukluk veya anoreksiya nervoza) dahil olmak üzere tanıda zorluklara neden olur. Davranış ve kişilik değişiklikleri, anksiyete, depresyon, manik ve hipomanik sendrom, bilişsel eksiklik, uyku problemi (uykusuzluk) ve aşırı cinsel dürtü dahil cinsel işlev bozuklukları hastalık süresince görülebilen psikolojik rahatsızlıklardır. Bazı hastalarda bağımlılık sorunları da görülebilir. Çoğu hastada, hastalık süresince yukarıdaki psikiyatrik semptomlardan en az biri görülür.
Duygu durum bozuklukları, Wilson hastalığında en sık görülen psikiyatrik belirtidir. Hastalarının %20 ile %60’ı hastalık seyri boyunca depresyon geliştirir. Bazı hastalarda intihar girişimi de görülür. Çoğu durumda klasik antidepresan tedavisi başarılıdır. Bunun yanı sıra davranışçı terapinin de iyi geldiği belirtilmiştir.
Wilson hastalığı kadar ciddi bir hastalığın semptomları ve teşhisi, çoğu zaman kişilerde önemli yaşam değişikliklerine, sosyal ve maddi durumda bir olumsuzluklara yol açan büyük bir stres kaynağı olabilir. Wilson hastalığı olan birçok hasta; anksiyete, depresyon, endişe, uykusuzluk ve gerginliğin bir karışımı olarak ortaya çıkan çeşitli uyum bozukluklarından ve aynı zamanda sinirlilik, öfke ve davranış bozukluklarından muzdariptir. Psikoeğitim, destekleyici psikoterapi, bilişsel-davranışçı terapi ve destek grupları gibi basit müdahaleler, kaygı ve gerilimi azaltmaya yardımcı olabilir ve kronik hastalığın yeni yaşam durumuna uyum sağlanmasını kolaylaştırabilir.
Wilson Hastalarında Eğitim Süreci
Erken yaşlarda semptomları görülmeye başlanan Wilson hastalığı, çocuklarda eğitim sürecini etkilemektedir. Özellikle hastalığın getirmiş olduğu nörolojik etkiler, karaciğer sorunları ve psikolojik sorunlar çocukların eğitimlerini yarıda bırakmalarına neden olabilmektedir. Bu nedenle erken teşhis ile tedaviye kısa zamanda başlanılması, tedavi sürecinin düzenli bir şekilde sürdürülmesi son derece önemlidir. Çocukların yaşam kalitelerinin artırılması eğitim süreçlerini de olumlu etkilemektedir. Tedavinin başarılı bir şekilde ilerlediği hastalarda eğitim süreci en az şekilde etkilenerek hastaların yaşamlarını sürdürmeleri mümkün olmaktadır.
Wilson hastası çocukların eğitim alınan okul, kurs vs. gibi alanlarda ayrımcılığa uğramamaları, gerekli destek ve alakayı görmeleri sağlanmalıdır. Eğitim yaşamlarının desteklenmesi için gerekli psikolojik rehberlik yardım almaları önemlidir.
Wilson Hastalarında Ailelerin Dikkat Etmesi Gerekenler
• Wilson hastalarının beslenme düzenleri farklı olabilir. Bu nedenle eğer hasta bakıma muhtaç ise diyet listesine özen gösterilmeli.
• Uzun süreli tedavi nedeniyle hastalarda oluşan yorgunluk, bitkinlik, öfke gibi durumlara karşı sabırlı ve çözüm odaklı davranılmalıdır.
• Tedavi süreci uzun ve maddi olarak zorlayıcı olabilir. Tedavinin aksamaması, düzenli bir şekilde ilerlemesi için gerekli önlemler alınmalıdır.
• Wilson hastalarında görülen nörolojik ve psikolojik etkilerin neler olduğu bilinmeli ve farklı disiplinlerden destek almak ihmal edilmemelidir. Bu destekler hem hasta hem de zorlu bir süreçte olan ailenin kendisi için ihtiyaç olabilir.
• Wilson hastalarında görülebilecek depresyon, kişilik bozuklukları, anksiyete gibi psikolojik etkilerin olumsuz durumlara yol açmaması için mutlaka uzman yardımı alınmalıdır. Çocukların duygu durumları aileler tarafından iyi gözlemlenmelidir.
• Wilson hastalarının aileleri tüm bu teşhis ve tedavi süresince yoğun bir stres ve üzüntü yaşayabilir. Hem psikolojik destek hem de diğer Wilson hastalarının aileleri ile dayanışmaya geçmek iyi gelebilir.
Kaynaklar:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6022881/
https://jheor.org/article/29987-quality-of-life-in-wilson-s-disease-a-systematic-literature-review
