Mukopolisakkaridoz (MPS) Hastalığında Beslenme
Mukopolisakkaridoz bozukluğu olan kişiler şeker zincirlerini proteinlere ve daha basit moleküllere parçalamak için gerekli olan 11 enzimden birini yeterince üretemezler ya da düzgün çalışmayan enzimler üretirler.
Zamanla, bu glikozaminoglikanlar; hücrelerde, kanda, beyinde ve omurilikte ve bağ dokularında toplanmaktadır. Sonuç olarak; bireyin görünümünü, fiziksel yeteneklerini, organ-sistem işleyişini ve çoğu durumda zihinsel gelişimini etkileyen kalıcı, ilerleyici hücresel hasarlara neden olmaktadırlar. Belirtiler, bozukluğun farklı türleri arasında benzerlik veya değişiklik gösterebilmektedirler.
MPS Sindirimi Nasıl Etkiler?
MPS’de beslenme ve sindirim ile ilgili birkaç başka problem ortaya çıkabilmektedir. MPS nedeniyle beyin hasarına sahip olan çocuklarda aşırı yeme problemi olabilmektedir. Doyduklarını anlamazlar ve ağızlarını yemekle çok doldurabilirler. Bu da boğulma riskini artırabilir. Özellikle yaşlandıkça beyinde yutma refleksini kontrol eden bölümler hasar görür ve boğulma riski artar. Bu nedenle yiyeceklerin küçük parçalara ayrılması, püre haline getirilmesi gerekebilir. Bazı çocuklarda mide yerine ciğerlere giren yiyecek ve içecek nedeniyle zatürre gelişebilmektedir.
MPS’li küçük çocuklar genellikle gevşek bağırsak hareketi nedeniyle ishal gibi sorunlarla karşılaşabilmektedir. Ancak yaşlandıkça ishal yerine kabızlık sorunları görülmektedir. İshalin çok görüldüğü hastalar için lifli gıdaların alımını azaltmak ve probiyotik destek faydalı olabilir. Hastalar yaşlandıkça ve daha fazla kas fonksiyonunu kaybettikçe kabız olmaya başlayabilirler. Bu durumda ise diyete daha fazla lifli gıda eklemek yardımcı olabilmektedir.
Yutma güçlüğü
Hastalar yaşlandıkça bir yutma komplikasyonu olan disfaji gelişebilir. Disfajisi olan kişilerde boğulma veya aspirasyon (Akciğerlerine yiyecek ve içecek gelme durumu) riski daha yüksektir.
Bu komplikasyon riskini azaltmak için hastalar yemek yerken dik oturmalı ve sonrasında en az yarım saat dik kalmalıdır. Hastanın yavaş yeme ve içmeye odaklanabilmesi için dikkat dağıtıcı unsurlar ortadan kaldırılmalıdır. Bakıcının yemek yerken hastanın çenesinin altına ve ardından boğazına nazikçe masaj yapması da yardımcı olabilmektedir.
Hasta boğulmaya başlarsa, başı vücudundan daha aşağıda olacak şekilde yatırılmalıdır. Bakıcı daha sonra yiyeceği çıkarmak için birkaç kez eliyle hastanın sırtına sıkıca vurmalıdır. Boğulma vakalarından sonra, ilerleyen birkaç gün içinde ateş belirtilerini izlemek önemlidir. Ateş, bir miktar yiyecek veya sıvının akciğerlere ulaşmış olabileceği ve zatürreye neden olabileceği anlamına gelebilir.
Salya Akması
Özellikle ağır tip I-II-III olan MPS’li kişilerin dilleri büyüyebilmektedir. Bu durum, salya ve mukus akıntısına, yiyecek ve sıvıların ağızda tutulmasında güçlüklere yol açabilmektedir. Yutma ile ilgili zorluklar da salya akışının artmasına neden olabilirler. Önlükler ve peçeteler, salyaları silmek ve yakalamak için yardımcı olabilir. Ancak yutkunma zorlaştığı için vakum da gündeme gelebilir.
Salya akması ve disfaji, tükürük bezlerine botulinum toksin enjeksiyonları ile düzelebilir. Bu tür botoks enjeksiyonları bir kasın hareket etmesini geçici olarak engellemektedir.
Tüple Beslenme
Hastalık ilerledikçe beslenme ve yutma daha da zorlaşacaktır. Bu gibi durumlarda hastanın yeterli beslenmesini sağlamak için tüple beslenmeye geçmek gerekebilir.
Bazı ebeveynler şeker ve süt alımını sınırlandırmanın aşırı mukus üretimini azaltmaya yardımcı olduğunu düşündükleri için tercih ederler. Tüm hastalıklarda olduğu gibi MPS’de de dengeli ve düzenli beslenmeye çalışmak önemlidir.
Kaynaklar:
https://www.nutritionhouse.com/Library/WellnessItem.aspx?ID=74465
